Le syndrome de POEMS est un acronyme anglais décrivant les principaux éléments constitutifs du syndrome : polyneuropathie périphérique, organomégalie, endocrinopathie, dysglobulinémie monoclonale et atteinte cutanée. L’atteinte rénale est de présentation variable.

Première observation : Mme N.A. âgée de 44ans suivie pour hypothyroïdie périphérique sous l-thyroxine, se présentait pour des œdèmes et paresthésies des membres inférieurs avec des adénopathies jugulocarotidiennes, une hyperpigmentation péri-orbitaire et à la bandelette urinaire : protéinurie : ++++ sans hématurie. À la biologie : SN, créatinine : 11mg/L. La PBR montrait une amylose rénale. L’IEPP a montré la présence d’une gammapathie monoclonale à chaînes légères Lambda. Le myélogramme a conclu à une infiltration plasmocytaire à 38 %. L’électromyogramme (EMG) a objectivé une neuropathie sensitivomotrice axonale sévère. À l’imagerie : absence d’images lytiques ou condensantes. Le diagnostic de POEMS syndrome a été retenu. La patiente était traitée par corticoïde et thalidomide. Deuxième observation : Mme O.H. âgée de 75ans suivie depuis 10ans pour diabète type 2 et goitre multi-nodulaire, se présentait pour paresthésie, sans protéinurie ni hématurie avec fonction rénale normale. L’IEPP montrait une gammapathie monoclonale type IgG à chaînes légères Lambda. Le myélogramme a montré une infiltration plasmocytaire à 5 %. L’EMG objectivait une polyneuropathie sensitivomotrice sévère axonale. Le diagnostic de POEMS syndrome a été retenu. Troisième observation : Mme A.T. âgée de 68ans, suivie depuis 35ans pour diabète type 2, qui présente une HTA, une protéinurie : +++ sans hématurie. À la biologie : créatinine : 18mg/L. L’IEPP a montré une gammapathie monoclonale de type IgG Kappa. Le myélogramme est revenu normal. Une polyneuropathie sensitivomotrice type axonal a été diagnostiquée sur l’EMG. Le diagnostic de POEMS syndrome a été donc retenu.

Le POEMS syndrome est une maladie rare et de mauvais pronostic. L’atteinte rénale est de présentation variable. Le traitement dépend de l’extension de la maladie.